【専門医監修】小児全身性エリテマトーデス（SLE）の症状と最新治療のすべて

小児全身性エリテマトーデス（SLE）という病名を告げられ、驚きと不安で胸がいっぱいのご家族も多いかと思います。

しかし、現在は治療法が非常に進歩しております。適切にコントロールすることで、多くの患者さんが学校生活を送り、将来の夢に向かって進むことができています。

本記事では、病気のメカニズム、最新の治療法、そしてご家庭でできるケアについて詳しく解説します。

■監修医師：
小椋雅夫医師
国立成育医療研究センター腎臓・リウマチ・膠原病科医長。日本小児科学会や日本リウマチ学会等の専門医・指導医を保持。小児腎疾患や膠原病のスペシャリストとして、最新の知見に基づいた高度な診療と治療に尽力している。

この記事でわかること

SLEは免疫システムが自分の体を攻撃する自己免疫疾患で、皮膚や腎臓など全身に炎症を引き起こす
小児SLEは成人に比べて腎炎などの臓器障害が重症化しやすく、早期発見と適切な治療開始が極めて重要
治療はステロイドや免疫抑制薬が中心で、日常生活では紫外線対策や感染予防、ストレス管理が欠かせない
指定難病として医療費助成の対象であり、家族会やオンラインコミュニティでの相談も心の支えとなりうる

小児全身性エリテマトーデス（SLE）はどんな病気？

小児全身性エリテマトーデス（SLE）はどんな病気か、まずは基礎知識を押さえましょう。

全身性エリテマトーデス（SLE）とは？

全身性エリテマトーデス（SLE）とは、ウイルスや細菌を攻撃して自分の身体を守る免疫システムが、何らかの理由で自分自身の健康な体（細胞や組織）を敵だと勘違いして攻撃してしまう自己免疫疾患です。

免疫システムが誤って自身の細胞を攻撃し、皮膚、関節、腎臓、脳、血液など多岐にわたる部位に炎症を起こします。

「全身性」という名前の通り、全身のさまざまな場所に炎症が起こるのが特徴です。

現代の医学では原因は不明ですが、遺伝的要因、環境要因（紫外線、ウイルス感染、ストレス）、ホルモン異常などが複雑に関与していると考えられています。

日本では約6万〜12万人の患者がおり、男女比は約1:9〜1:10と圧倒的に女性に多い病気です。特に20〜40代の若年期に多い傾向にあります。

症状が良い時（寛解）と悪い時（再燃）を繰り返す特徴があります。

小児（子ども）のSLEの特徴

小児全身性エリテマトーデス（SLE）は、全身性エリテマトーデス（SLE）を小児（16歳未満）で発症した場合を指します。

思春期（平均12歳頃）の発症が多く、5歳未満は稀です。

男女比1:4〜1:5.5と、成人患者より男子の割合がやや高いです。

原因は、成人と同じく不明ですが、遺伝的要因と環境要因（日光、感染、薬剤など）が複雑に関与しているとされています。

子どもは成長の過程にあるため、治療とケアにおいて、長期的な視点が必要です。薬の副作用を最小限に抑えつつ、健やかな発育をサポートすることが重要です。

参照元：全身性エリテマトーデスならびにその辺縁疾患｜日本小児科学会

全身性エリテマトーデス（SLE）は指定難病

難病指定（指定難病制度）とは、「発病の機構が明らかでなく、治療方法が確立していない、希少な疾病であって、長期の療養を必要とする疾患」のうち、国が法に基づいて指定した約340以上の疾病を指します。

この制度の主な目的は、患者の医療費負担を軽減し、適切な治療を受けられるように支援することです。

全身性エリテマトーデス（SLE）もその指定難病の1つです。

これには小慢（しょうまん）も含まれ、小児全身性エリテマトーデス（SLE）も該当されます。

※小慢（しょうまん）とは：「小児慢性特定疾病」の略称で、18歳未満（または20歳未満）の子供が対象となる、長期間の治療と高額な医療費が必要な特定の慢性疾患に対する公的医療費助成制度のこと

厚生労働省が定める疾患（小児がん、糖尿病、喘息など）が対象で、家庭の所得に応じて医療費の自己負担分の一部が助成される仕組みです。

参照元1：指定難病｜厚生労働省
参照元2：49 全身性エリテマトーデス（難病・小慢）｜厚生労働省

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の主な症状

主な症状として、下記のようなものがあります。

全身症状

発熱、倦怠感、体重減少、食欲不振・皮膚・粘膜症状（:蝶形紅斑など顔や手などの皮疹や口内炎など、日光過敏症など

関節

痛み、腫れ（非びらん性関節炎）など

臓器障害

ループス腎炎（蛋白尿、血尿）が頻繁に起こり、重症化しやすい

その他、頭痛、けいれん、意識障害、貧血、血小板減少、胸膜炎、心外膜炎（漿膜炎）など。

成人と比べ、腎炎などの重い臓器障害を起こしやすく、進行も速いです。そのため、早期発見、早期治療開始が極めて重要です。

また、長期にわたり病気と向き合う必要があり、病気の理解と自己管理が不可欠です。

参照元：全身性エリテマトーデスならびにその辺縁疾患｜日本小児科学会

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の初期症状チェック

早期に炎症を抑え、臓器へのダメージを防ぐことが将来のQOL（生活の質）に直結します。そのため、早期発見が鍵となります。もし、学校の尿検査などで、要再検査と出た場合は速やかに受診することが大切です。

ここで、初期症状を確認してみましょう。

初期症状チェックリスト

SLEは、人によって様々な症状がありますが、特徴的なものをあげておきます。

1.蝶形紅斑（ちょうけいこうはん）

鼻を中心に左右の頬に広がる、蝶のような形の赤い発疹。

2.発熱・全身の倦怠感

原因不明の微熱が続き、疲れやすくなる。

3.関節の痛み

朝方に関節がこわばったり、痛んだりする。

4.日光過敏

強い日光を浴びた後に、皮膚の赤みや水ぶくれ、発熱が起こる。

5.口内炎

痛みを感じにくい口内炎が繰り返しできる。

6. 関節や筋肉の変化

膝、手首、指などの関節が腫れたり、「痛い」と言ったりする。

7.尿の変化

尿が泡立ちやすい、またはコーラのような濃い色の尿が出た（腎炎のサイン）

8.指先の変色

寒い場所にいくと、指先が真っ白や紫色になる（レイノー現象）

もし上記の項目に2〜3個以上当てはまる場合、あるいは蝶形紅斑や原因不明の微熱とだるさが続いている場合は、早めに小児科を受診することをお勧めします。

まずはかかりつけ小児科へ

前述の症状があったからといって、必ずしもSLEとは限りません。他のウイルス感染症や皮膚疾患でも似たような症状が出ることがあります。

まずは怖がりすぎず、でも見逃さずの精神で、まずはかかりつけ小児科医へ受診し、専門的な検査や治療が必要な場合は紹介状をだしてもらいましょう。

早期に発見できれば、それだけ子どもの体への負担を減らすことができます。

診察のポイントとして、いつから、どんな時に（例：日光を浴びた後など）、どんな症状が出るかを伝えられるように、記録しておくと良いでしょう。

湿疹は消えてしまうこともあるため、一番ひどい時の状態をスマホで撮っておくと診断の大きな助けになります。

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の主な治療法

治療の目標は、病気の勢いを抑える寛解（かんかい）の状態に導き、それを長く維持することです。

具体的に使用される薬や治療法について、さっそく確認してみましょう。

主な治療薬

主な治療薬は以下の通りです。

1.副腎皮質ステロイド

治療の柱となる薬です。免疫システムの暴走を強力かつ迅速に抑えます。

＜注意点＞

効果が高い反面、ムーンフェイス（顔が丸くなる）、食欲増加、骨が弱くなる、成長への影響などの副作用があります。病状に合わせて、医師が慎重に量を減らしていく「減量」が非常に重要です。

2.免疫抑制薬

ステロイドだけでは不充分な場合や、ステロイドの量を減らすために併用します。

代表的な薬：ミコフェノール酸モフェチル（MMF）、シクロホスファミド、タクロリムス、アザチオプリンなど。

3.ヒドロキシクロロキン

近年のSLE治療において世界標準となっているお薬です。皮膚症状の改善や、全身の炎症を抑え、再発を予防する効果があります。

4.生物学的製剤

特定の免疫物質をターゲットにする新しいタイプのお薬（べリムマブなど）も、条件に合わせて使用されるようになっています。

治療のポイント

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の治療方針は、初めのステップで臓器障害の発症やその進行を抑制する目的で寛解の状態を目指します（寛解導入療法）。

次のステップで、寛解維持療法を実施します。

小児の場合、成長発育過程にあるため、副腎皮質ステロイド薬による成長障害と免疫抑制薬の使用による長期的な副作用を考慮して治療する必要があります。

特に、副腎皮質ステロイド薬の減量や副作用軽減のために、免疫抑制薬が併用されます。

また、症状の悪化を防ぐためや合併症予防のため、生活管理も重要なポイントです。規則正しい生活、紫外線対策、予防接種（病状に応じて）などに注意が必要です。

詳細は、次のセクションで解説します。

【ご両親へ】知っておいてほしい、小児全身性エリテマトーデス（SLE）の子どもへのケア方法

小児全身性エリテマトーデス（SLE）には、症状が落ち着く時期（寛解）と、再び悪化する時期（再燃）があります。

病気と付き合っていく上で、日常生活で注意していくべきポイントが3つあります。

1.紫外線対策
日焼けは病気を悪化（再燃）させる最大の原因の一つです。日焼け止めの塗布、帽子、長袖（ラッシュガードの着用）を習慣にしましょう。直接紫外線を長時間受ける様な屋外の活動には注意が必要です。

2.感染症の予防
薬の影響で免疫力が下がっています。手洗い・うがいを徹底し、体調が悪い時は早めに受診してください。

3.心のケア
外見の変化（薬の副作用）や学校生活の制限に、子ども自身が傷つくことがあります。「あなたのせいではない」こと、そして「一緒に治していこう」というメッセージを伝え続けてあげてください。

小児全身性エリテマトーデス（SLE）患者の将来の課題

小児全身性エリテマトーデス（SLE）は、完治は難しく、長く付き合っていくものです。将来大人になったらどのような課題と向き合うのか、知っておきましょう。

成長後も継続すべき治療

基本的に小児期の治療を継続する形になります。

中学〜高校生くらい（18歳になる前）に、大人になっても継続して医療機関への定期的通院が必要だと医師から説明を受けるでしょう。

患者である子ども自身が理解・納得のうえ、成人診療科へ移っていくことが望ましいです。

通院頻度は、症状が安定していれば、2〜3か月に1度くらいの通院になります。

処方薬がなければ半年～1年に1回の受診でも可能です。

いずれにしても、主治医との連絡を継続することが不可欠です。成人期医療機関を探す手段として、小児期の主治医に紹介状を書いてもらうなどして、医療機関同士の連携を密にしていきます。

突然の変更が不安な場合、併診期間をもうけて何回か小児科と新しい主治医の両方を受診して慣れていく「移行期間」を設けることもあります。

生涯医療機関に受診することは、それによって体調管理だけでなく、社会福祉情報も得ることができるというメリットもあります。

大人になってからの課題

大人になってからの具体的な課題は、主に以下の2つです。

社会的な課題（進学・就職など）
妊娠・出産への影響

ご両親は心配も多いと思いますが、治療が適切に行われれば、症状は落ち着いてくることが一般的です。

後遺症がなければ、進学、就職に支障はないと言えます。たとえ後遺症が残っている場合でも、教育制度と福祉制度の充実および周囲の人々の理解によって高校・大学や社会で活躍できます。

ただし、臓器傷害による後遺症や、紫外線過敏などにより、成人でもQOLを損なう大きな要因となる場合があります。

また、妊娠や出産、胎児への影響の心配に関しては、再燃をしている時期は、妊娠は避けることが望ましいです。

状態・病勢が落ち着いていても、治療薬には「妊婦の禁忌」の場合もあるため、避妊と他の免疫抑制剤切り替え等による計画的な妊娠が必要となります。

妊娠を希望する場合には、主治医と充分に相談することが不可欠です。

参照元：全身性エリテマトーデスならびにその辺縁疾患｜日本小児科学会

家族だけで抱え込まないで！難病を抱える子どもの支援サービスや制度を活用しよう

社会福祉制度が活用できる場合があります。患者本人やささえる家族をサポートする専門機関や公的サービスを上手に活用していきましょう。

病院によっては、医療ソーシャルワーカー（MSW）が常駐し、これらを相談できる場合があります。

医療費助成制度

小児全身性エリテマトーデス（SLE）は、小児慢性特定疾病医療費助成制度に該当します。

小児慢性特定疾病医療費助成制度とは、18歳未満（継続治療が必要な場合は20歳まで）の子どもが対象です。この制度の対象疾病（膠原病群）に含まれています。

メリットとして、医療費の自己負担割合が3割から2割に軽減されます。さらに、世帯年収に応じた月額自己負担上限額が設定され、それを超えた分は支払う必要がありません。最大でも月額15,000円程度、重症時はさらに低くなります。

お住まいの地域の保健所、または自治体の福祉窓口へお問い合わせください。

また、各市区町村が実施している、子どもの医療費を無料または一部助成する制度として、「乳幼児・子ども医療費助成」があります。

こちらもお住まいの地域のこども課または「こども家庭支援課」をたずねましょう。

教育・就学支援

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の患者は、通常の学校生活ができるのかどうかが大きな心配です。

日常的なケアや、医療的なケアが必要な時、どうすべきかをまず考えます。

症状が落ち着いている場合などは、通常通りの通学が可能です。

病気の悪化や合併症・二次感染を防ぐため、学校側の理解と協力を得て、養護教諭や担任と連携します。

また、「小児慢性特定疾病児童等自立支援事業」という、各自治体が実施している事業を活用できます。

自立支援員などの専門職に、療養生活や就学について個別相談ができます。

福祉・生活支援

福祉・生活支援には以下の３つがあります。

1.特別児童扶養手当

精神または身体に、障害や長期の安静を必要とする病状がある20歳未満の子どもを育てている保護者に支給される手当です。

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の場合、「日常生活に著しい制限がある」と認められた場合に受給できる可能性があります。内部障害（腎炎や神経症状など）の状態によって判断されます。

窓口は、市役所・町村役場の福祉担当窓口です。

2.障害児福祉手当

重度の障害により、日常生活で常時介護を必要とする20歳未満の子どもが対象です。特別児童扶養手当よりも認定基準は厳しいですが、併せて確認することをお勧めします。

窓口は、市役所・町村役場の障害福祉課です。

3.小児慢性特定疾病日常生活用具給付制度

病気の影響で日常生活に支障がある場合、車椅子や特殊寝台、あるいは紫外線対策のための衣類やクールベストなどの購入費用が助成されることがあります。

自治体によって対象品目が異なるため、窓口で「SLEの紫外線対策グッズの助成があるか」を確認してみてください。

窓口は、各市区町村の障害福祉課、子育て支援課、健康福祉センターなどです。

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の子どもの学校生活における配慮事項

学校生活で、先生方に理解と協力を得るために、何を伝えれば良いのでしょうか。

以下のポイントを参考に、先生に伝えるべき内容を整理してみましょう。

紫外線（日光）対策

症状の再燃を防ぐために最も重要な項目は、紫外線対策です。

ポイントは以下の３つです。

1.屋外活動
体育、運動会、遠足などの屋外授業や活動では、日焼け止めの塗り直し、帽子（首まで隠れるもの）、長袖の着用、待機時はなるべく日陰にしてもらうなどを許可してもらいましょう。

2.教室の座席
窓際で直射日光が当たる席は避けてもらうか、カーテンの使用を相談しましょう。

3.プール
紫外線が強いため、ラッシュガードの着用、あるいは見学を相談しましょう。

体育や運動の授業

体育の授業や運動は、病状によって異なります。病気が落ち着いてる寛解の度合いなど、医師と相談しながら明確に基準を定めましょう。

「脈拍が〇〇以上になる激しい運動は避ける」「本人が疲れを感じたらすぐに休ませる」といった具体的な基準を伝えます。

これらは、本人にも理由と共にしっかりと伝え、徐々に自己管理ができるようになってもらいましょう。

また、関節炎がある場合は、跳び箱や長距離走など特定の種目を制限する必要があります。

感染症対策

ステロイドや免疫抑制薬を服用している場合、風邪やインフルエンザに感染すると、重症化しやすく、また小児全身性エリテマトーデス（SLE）悪化の引き金になることがあります。そのため、感染症対策に注意を払わなければいけません。

手洗い・うがいの徹底やマスク着用などを、学校にも理解してもらいましょう。

また、クラスで感染症が流行し始めたら、早めに保護者へ連絡してもらうよう依頼します。

給食・内服管理

昼食後に内服薬がある場合、本人が忘れずに飲めるよう見守りをお願いするか、保健室での服用を検討します。

保健室で養護教諭に管理してもらうのも一つの手です。学校の方針を確認しましょう。

また、ステロイドの副作用で食欲が増す場合や、塩分・糖分の制限が必要な場合があります。減塩食のような特別な対応が必要な場合は担任に相談しましょう。完食を無理強いしないよう伝えるのも大事なことです。

他の生徒への説明

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の患者は、薬の副作用で、ムーンフェイス（顔の腫れ）が見られ、見た目が他の子どもと違うことがあります。

これらを、悪意なく疑問視したり、周囲のからかいに繋がったり、子どもが傷つく可能性があります。

薬の副作用であることを先生に理解してもらい、周囲からのからかい等がないよう、デリケートな見守りをお願いします。

また、授業等での特別な配慮に対しても、他の生徒へ病気だということを説明してもらうと良いでしょう。

小児全身性エリテマトーデス（SLE）病の子どもをささえる時、誰にも相談できず悩む人は多い。同じ悩みを抱える仲間と情報交換を

小児全身性エリテマトーデス（SLE）の子どもを持つご家族、特にご両親は日常生活や学校との連携、将来のことなど、様々な心配や不安を抱えていることでしょう。

そんな時、同じ病気の子どもを持つ家族同士の交流・情報交換、支え合いなど、コミュニティに参加するのがおすすめです。

同じ悩みを持った人と励まし合う、相談し合う、といった環境がとても大切です。経験者の知恵や励ましは大きな力になります。

1人で悩まないで、ぜひ、「おうち病院疾患コミュニティ」をご活用ください。

【専門医監修】小児全身性エリテマトーデス（SLE）の症状と最新治療のすべて